O Dia Mundial da Hemofilia é comemorado no dia 17 de abril. A data foi escolhida como homenagem a Frank Shnabel, fundador da Federação Mundial de Hemofilia, que nasceu nesse dia. De acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS), o Brasil ocupa o quarto lugar no mundo em número de pacientes diagnosticados - cerca de 12 mil pessoas.

O Hospital Evangélico de Cachoeiro de Itapemirim é o hemonúcleo referência em coagulopatias no sul do estado, em parceria com o HEMOES (Hemocentro Coordenador do Estado). Atualmente, acompanha cerca de 70 portadores de hemofilia. A hemofilia é uma doença genética, que ocorre predominantemente no sexo masculino. As pessoas com hemofilia sangram por mais tempo do que o normal, por não conter fatores de coagulação em quantidade suficiente.

"O hemofílico, por não possuir uma das proteínas da cascata de coagulação, ele não consegue fazer uma coagulação adequada. O sangramento pode parar temporariamente porém volta a sangrar logo depois, podendo não parar mais. Então eventos banais, por exemplo, um corte ou uma contusão, podem levar a um sangramento mais grave", - comenta a Dra. Jussara David Fadlallah, hematologista do Banco de Sangue HECI.

Apesar de raro, as mulheres que possuem o gene da hemofilia são chamadas portadoras e, por não apresentarem sintomas, muitas vezes não sabem de sua condição. Como é o caso da Pricila Lourencine Paganini, mãe do João Pedro, de 9 anos. "A gente percebeu alguma coisa diferente nele quando ele tinha uns 7/8 meses, quando começou a aparecer uns hematomas na costela dele, onde ele ficava no andador. Procuramos o pediatra, que nos encaminhou para o hematologista. Com o diagnóstico, começamos o tratamento no Hospital Evangélico".

Assim como muitos, João Pedro vive uma vida normal. "A gente só vai até o hospital para pegar medicação ou quando é pra fazer exame de rotina. Ele quase não tem hematomas e dificilmente tem intercorrências. Anda de bicicleta, faz educação física na escola e jogava futebol antes da pandemia. Uma vida normal, somente com as observações que a gente sabe diferenciar".

A Dra. Jussara David Fadlallah afirma que é preciso estar atento às crianças na faixa etária entre 7 meses e 2 anos de idade, quando o bebê começa a andar. Se aparecerem sangramentos anormais ou manchas roxas em eventos/situações corriqueiras, principalmente se houver outros casos na família, o pediatra deverá ser procurado e, posteriormente, encaminhar para o hematologista.

O tratamento ocorre de duas formas, profilático ou sob demanda. O tratamento profilático consiste na aplicação do fator deficiente 3 vezes por semana no hospital ou em domicílio pelo próprio paciente, geralmente em hemofílico grave. No tratamento sob demanda o paciente recebe o fator somente se necessário. Normalmente hemofílicos moderados ou leves. O controle do tratamento é feito através do diário de infusão do paciente que é conferido a cada vinda ao setor para busca de medicação ou realização de novos exames.

O acompanhamento e tratamento precisa ser completo. Ele envolve não só o hematologista, mas também ortopedista, fisioterapeuta, enfermeiro, psicólogo e assistente social.